#246 A la sombra de un girasol. #Esclerodermia

El Día Mundial de la Esclerodermia se celebra el 29 de junio

*Revisado y actualizado, junio 2023* 

 

Creo que no sabía nada sobre la esclerodermia ("piel dura") hasta que conocí a Gema (@Gema_Avefenix, DEP) y desde el 2015 se cierne sobre mí la "amenaza fantasma", cuando el anti-Scl-70 hizo acto de presencia en una analítica junto a unos ANA (anticuerpos antinucleares) positivos (que hasta entonces habían sido negativos a pesar de todas mis enfermedades autoinmunes ya diagnosticadas). 
Para entonces, la piel de las manos, el antebrazo y alrededor de un pecho se había vuelto fea y lo achaqué a un "cuarentazo". La edad no perdona.
Pero cada vez era más oscura, extrañamente estriada y áspera al tacto. A contraluz era claramente anormal y no la sequedad y escamación del Síndrome del Sjögren (ese bonito trío Esclerodermia, Fenómeno de Raynaud (usualmente una de las primeras manifestaciones) y Sjögren (en un 20% de los casos)). 
Mi reumatóloga de entonces me aconsejó tomar Omega-3 (de buena calidad, esto es importante) y tras un tiempo, la piel mejoró bastante aunque se quedó "tocada" (sé perfectamente por dónde "ha pasado").
Parece ser que se ha frenado pero sigo con mis controles periódicos y por ahí anda. Que está y no está. Jugando al escondite.
Se supone que estoy en pre-esclerodermia pero en esta última cita escuché la palabra Esclerodermia más veces de lo que quisiera.
De hecho siempre me mosquea que le den tanta importancia a algo que aún no está diagnosticado. Pero supongo que es lo bastante importante como para no obviarlo aunque yo me niegue a tenerla (una tontería, pero ya me he dicho que me planto con los diagnósticos*) y a escribir sobre ello hasta ahora.

* Actualización 2023: Spoiler NO. Todo lo que te espera, bonita.
Quizás he sido de las afortunadas que la enfermedad se estabiliza y progresa lentamente. Porque el pronóstico es variable (los primeros años son vitales dependiendo del tipo que tengas) y, como en tantas autoinmunes, impredecible.

La Esclerodermia se representa con un girasol.
Paradójico una lupie buscando el sol.

La Esclerodermia (Esclerosis Sistémica Progresiva) es una enfermedad autoinmune (el sistema inmunitario ataca por error al tejido sano), reumática y rara en cuanto que es de baja frecuencia.
Como en otras patologías, se desconoce la causa y no tiene un tratamiento específico. El objetivo es frenar la evolución en lo posible.
Los anticuerpos crean un exceso de colágeno que es lo que hace que la piel se vuelva dura y gruesa, afectando a los tejidos conectivos (tendones, ligamentos...) y órganos internos en algunos casos.
Es más común en mujeres pero puede darse en cualquier persona, de cualquier edad (incluido niños).

 Existen dos clases de esclerodermia:

• Esclerosis Sistémica Limitada: Afecta solo a la piel y sus capas. Puede mejorar o desaparecer sin tratamiento. En los casos más severos causa un daño irreparable en la piel. Suele iniciarse antes de los 40.
• Esclerosis Sistémica Difusa: Afecta a la piel, los vasos sanguíneos y a los órganos internos (principalmente corazón, pulmones y riñones). Puede ser mortal por las complicaciones que puedan producirse en los órganos vitales. Más frecuente entre los 30 y 50 años.

Reumatología es la encargada del diagnóstico y seguimiento, que derivará a otras especialidades según afectación (piel, riñones (por hipertensión maligna), corazón (arritmias, insuficiencia cardíaca...), sistema gastrointestinal (disfagia, reflujo crónico, distensión abdominal...), pulmones (fibrosis intersticial, hipertensión pulmonar...), dientes, del movimiento, del habla...). También es importante lo que la persona afectada puede hacer respecto a cuidados y hábitos diarios, sin olvidar el área psicológica ya que puede resentirse la autoestima y como en otras enfermedades crónicas y serias, ir acompañada de ansiedad y depresión.

Probablemente Gema (D.E.P.) ya haya descubierto todos los misterios que tanto le gustaban. Si no, tiene toda la eternidad para descubrirlos. Entrevista para @FFpaciente: cuando la incertidumbre llamada esclerodermia te muestra el camino de la creatividad perdida/ (ahí la tenía para mis dudas, y eso nunca se agradece bastante.).

Páginas de interés:

• Asociación Española de Esclerodermia
  

• Donde se puede encontrar Documento con información elaborado por la Dra. Begoña García Serna.
  

• Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER):  Esclerodermia localizada
  

• El NIH (EE.UU) ofrece en tres pestañas información completa en español (excepto recursos) sobre la Esclerodermia.
  

 

Imagen: Por Joey Rosado.

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